Text informuje, jak postupovat při bioptickém či autoptickém vyšetření tkání CNS v případě podezření na prionovou chorobu

Pitvy a bioptická vyšetření mozku při podezření na prionové choroby


1. Jakmile je u pacienta vyslovena diagnóza pravděpodobné nebo možné prionové choroby, neurodegenerativního onemocnění nejasné povahy nebo psychiatrického onemocnění nejasné povahy a tento pacient zemře, je pitva povinná bezvýjimečně a provádí se výlučně v Národní referenční laboratoři prionových chorob (NRL) při Oddělení patologie a molekulární medicíny ve Fakultní Thomayerově nemocnici s poliklinikou, Praha 4 – Krč, Vídeňská 800.
Smyslem tohoto opatření je aktivní surveillance prionových nemocí, záchyt případných genetických (familiárních) podob, nové varianty Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci a omezení epidemiologického rizika na minimum v rámci předpisů EU. Úmrtí tohoto pacienta okamžitě oznamuje buď ošetřující lékař nebo místní patolog na telefonních číslech tak, aby bylo možné dohodnout na další pracovní den pitvu v pořadí

26108 2340 (Dr  F. Koukolík DrSc)
v případě nepřítomnosti pak
26108 3741 (Dr  R. Matěj PhD)
26108 3145 (Dr. J. Vedralová)
26108 2577 (v.l. M. Štecherová)

případně mailem označeným jako důležitý
  
frantisek.koukolik@ftn.cz
radoslav.matej@ftn.cz
jana.vedralova@ftn.cz
marcela.stecherova@ftn.cz


2. Převoz těla zemřelého k pitvě zařizuje pohřební služba tak, aby tělo bylo v NRL v pracovní den v 07.00. Převoz vyžaduje pouze zachování standardních hygienických a epidemiologických předpisů pro převozy těl zemřelých se známým infekčním onemocněním (doporučené je užití umělohmotných pytlů). Převoz hradí zdravotní pojišťovna zemřelého. Pitva bude provedena ihned. Tělo zemřelého dostane pohřební služba obvykle do 10 - 11 hodin, takže je možný obratem převoz zpět.

3. Kopii pitevního protokolu dostává ošetřující lékař a místní patolog obvykle za 6 týdnů po provedení  pitvy.

4. Výsledky pitev se předávají jednak MZ české republiky, jednak surveillance prionových     chorob EU.

5. Jestliže se jedná o mozkovou biopsii při nejasném onemocnění, kdy připadá v úvahu možnost prionové choroby,  je postup následující:
operující lékař ve spolupráci s místním patologem rozdělí odebranou tkáň na dvě části.
Jedna část se fixuje standardně a vyšetří ji místní patolog. Druhá část je nefixovaná a zmrazená na suchém ledu dopravena obratem do NRL, kde bude provedeno vyšetření     metodou westernblot. Tato vyžaduje jen malý objem tkáně a je o řád citlivější než obvyklá     imunohistochemie a určí přítomnost nebo nepřítomnost prionů ve tkáni.Výsledek je v 15  hodin následující pracovní den. Tento výsledek je mailem nebo faxem obratem sdělen  ošetřujícímu lékař a místnímu patologovi.
Jestliže je výsledek testu negativní, zahájí místní patolog vyšetřování biopsie.
Jestliže je výsledek positivní obratem pošle místní patolog materiál do NRL k následnému neurohistologickému a imunohistochemickému  vyšetření.


V Praze dne 27.11. 2007

  
MUDr. F.Koukolík, DrSc
    
Vedoucí Národní referenční laboratoře prionových chorob ČR
Koordinátor European Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance (EuroCJD) za Českou Republiku v rámci European Centre for Disease Prevention and Control